Siringomielia: Actividades a Evitar

La siringomielia es un trastorno que se caracteriza por una circulación anormal del líquido cefalorraquídeo, lo que provoca la formación de cavidades llenas de líquido (llamadas siringes) dentro del parénquima de la médula espinal o el canal central. Esta afección a menudo se asocia con la Malformación de Chiari tipo 1 (MC-1), pero también puede ser el resultado de diversos factores como tumores de la médula espinal, traumatismos o aracnoiditis adhesiva infecciosa. La siringomielia comúnmente se presenta con síntomas sensoriales como dolor e insensibilidad a la temperatura y, con frecuencia, se descubre de forma incidental debido al uso generalizado de la resonancia magnética (RM) para evaluar el dolor de espalda y cuello. La historia natural de los pacientes con siringomielia es variable e impredecible, con períodos de estabilidad y progresión. Aunque los profesionales no comprenden completamente la historia natural de la siringomielia, el curso clínico o los síntomas suelen progresar a lo largo de meses o años, con un deterioro rápido inicial que gradualmente se ralentiza. Los movimientos bruscos de la cabeza o los episodios prolongados de tos pueden desencadenar la aparición abrupta de síntomas en individuos previamente asintomáticos debido al aumento del descenso amigdalar. El manejo de los síntomas implica evitar desencadenantes como el esfuerzo o la flexión del cuello para reducir la presión venosa y aliviar los síntomas, lo que subraya la necesidad de un enfoque interdisciplinario para tratar y cuidar a los pacientes con siringomielia.

¿Qué es la Siringomielia?

En esencia, la siringomielia es un trastorno caracterizado por una circulación anormal del líquido cefalorraquídeo (LCR), que conduce a la formación de cavidades llenas de líquido (siringes) dentro del parénquima de la médula espinal o el canal central. Una siringe es una cavidad llena de líquido anatómicamente dentro del parénquima de la médula espinal o el canal central. Esta condición a menudo se asocia con la Malformación de Chiari tipo 1 (MC-1), pero también puede ser el resultado de diversos factores como tumores de la médula espinal, traumatismos o aracnoiditis adhesiva infecciosa. Aunque la siringomielia predomina con síntomas sensoriales como dolor e insensibilidad a la temperatura, es un hallazgo incidental en la mayoría de los casos. El descubrimiento de la siringomielia es más común debido al mayor uso de la resonancia magnética (RM) en la evaluación rutinaria del dolor de espalda y cuello. La historia natural de los pacientes con siringomielia es variable e impredecible, con períodos de estabilidad y progresión. Aunque los profesionales no comprenden completamente la historia natural de la siringomielia, el curso clínico generalmente progresa a lo largo de meses o años, con un deterioro rápido inicial que gradualmente se ralentiza. Los movimientos bruscos de la cabeza o los episodios prolongados de tos pueden desencadenar una aparición repentina de síntomas en un paciente previamente asintomático, presumiblemente debido a un aumento del descenso amigdalar.

Causas y Tipos de Siringomielia

La siringomielia se desarrolla debido a una alteración en la dinámica del flujo del LCR, a menudo como resultado de la obstrucción del espacio subaracnoideo espinal en la mayoría de los casos.

Clasificación de la Siringomielia

• Comunicante: Se caracteriza por la dilatación del canal central que se comunica con el cuarto ventrículo y está invariablemente asociada con hidrocefalia. La cavidad de la siringe presenta un revestimiento ependimario.
• No comunicante (aislada): Implica dilataciones del canal central resultantes de la alteración de la dinámica del flujo del LCR dentro del espacio subaracnoideo espinal debido a MC-1, impresión basilar y aracnoiditis. Estas dilataciones tienden a disecar paracentralmente hacia el cuadrante posterolateral de la médula espinal.
• Extracanalicular: Se observa en el área limítrofe de la médula espinal después de un traumatismo o accidentes cerebrovasculares y se asocia característicamente con mielomalacia. Estas cavidades de siringe están revestidas de tejido glial o fibroglial.

Tipos de Siringomielia o Hidromielia

La siringomielia no comunicante es el tipo más común de siringomielia.

• Tipo I: Este tipo de siringomielia surge debido a la obstrucción en el foramen magno y la posterior dilatación del canal espinal central causada por afecciones como MC-1, invaginación basilar y otras lesiones.
• Tipo II: Este tipo de siringomielia ocurre sin ninguna obstrucción en el foramen magno y a menudo se considera idiopática.
• Tipo III: La siringomielia resulta de lesiones que afectan directamente la médula espinal, incluyendo tumores, mielopatía traumática, aracnoiditis espinal, paquimeningitis y mielomalacia.
• Tipo IV: Hidromielia pura.

Las etiologías de la siringomielia incluyen anomalías craneo-cervicales (MC-1 es la causa más frecuente, con siringo-hidromielia reportada en el 23% al 80% de los pacientes con MC-1), tumores, traumatismos que conducen a redes aracnoideas dorsales, aracnoiditis, meningitis, cicatrización postoperatoria y disrafismo. Las patologías intradurales que obstruyen el flujo de LCR pueden incluir amígdalas que ocupan el foramen magno, cicatrización dural, velos aracnoideos, adherencias y engrosamiento, así como quistes.

Cómo se Desarrolla la Siringomielia (Patofisiología)

Se han propuesto varias teorías para explicar el origen y la progresión de la siringomielia. La teoría hidrodinámica, el efecto 'golpe de ariete' (water-hammer), la teoría del 'succión' (suck) y 'chapoteo' (slosh) de Williams, la teoría del impulso de presión de Oldfield, y la teoría de la zona de baja presión y ultrafiltrado extracelular de Gretiz, Koyanagi y Houkinkoya son algunos ejemplos. Aunque la patofisiología del origen de la siringomielia sigue siendo un nudo gordiano difícil de desentrañar, la patofisiología que subyace al agrandamiento progresivo de la siringe puede tener un tema común. La correlación clinicopatológica principal implica una cavidad que se agranda gradualmente dentro del canal espinal central. Esta siringe llena de LCR en expansión comprime las neuronas del tracto espinotalámico que se cruzan en la comisura blanca anterior, lo que lleva a la pérdida de sensación de dolor y temperatura con preservación del tacto y la vibración, resultando en una pérdida sensorial disociada segmentaria. Esta pérdida sensorial afecta predominantemente los miembros superiores en una distribución 'en capa'.

Síntomas de la Siringomielia

Dado que la siringomielia se asocia comúnmente con la MC-1, es crucial examinar las características clínicas relacionadas. Los síntomas pueden variar ampliamente dependiendo del nivel anatómico de la siringe y la posible presencia de MC-1.

Síntomas relacionados con la Malformación de Chiari (si está presente):

• Cefaleas de Chiari: Dolor de cabeza suboccipital (en la parte posterior de la cabeza) que se desencadena o empeora con la tos, el esfuerzo (como al ir al baño), los estornudos, la dependencia de la cabeza (agacharse) y los cambios repentinos de postura. Suelen ser breves, durando solo segundos, y se describen como pesadas, aplastantes o de presión.
• Ronquera, disfagia (dificultad para tragar), tos al tragar debido a la tracción hacia abajo de los nervios craneales inferiores y la compresión del tronco encefálico.
• Alteraciones visuales: Presión y dolor retro-orbital (detrás de los ojos), luces intermitentes, moscas volantes, visión borrosa, fotofobia (sensibilidad a la luz) y diplopía (visión doble).
• Síntomas oto-neurológicos: Mareos, tinnitus (zumbido en los oídos), presión en el oído, disminución de la audición, oscilopsia (sensación de que los objetos se mueven).
• Alteraciones cerebelosas: Temblores, dismetría (dificultad para juzgar distancias), ataxia (falta de coordinación), problemas de marcha y equilibrio.
• Síncope (desmayos).
• Trastornos del sueño: Ronquidos, apnea del sueño y palpitaciones debido a la compresión del tronco encefálico.

Síntomas resultantes de la Siringe:

• Parestesia (hormigueo, adormecimiento) o hiperestesia (aumento de la sensibilidad) son los síntomas sensoriales más comunes.
• Dolor segmentario no radicular.
• Pérdida sensorial disociada segmentaria: Pérdida de la sensación de dolor y temperatura, pero preservación del tacto y la vibración, a menudo manifestándose en una distribución 'en capa' en los miembros superiores (hombros y brazos).
• La falta de percepción del dolor puede llevar a lesiones y úlceras cutáneas crónicas en las manos.
• Debilidad muscular y deterioro de la función motora fina, que puede progresar a atrofia de los músculos intrínsecos de la mano, potencialmente resultando en una deformidad de 'mano en garra'.
• Espasticidad (rigidez) en los miembros inferiores debido a la expansión de la siringe que puede comprimir o dañar los tractos corticospinales laterales adyacentes.
• Escoliosis progresiva resultante de la lesión de las células del asta anterior que inervan la musculatura axial paraespinal.
• Síndrome de Horner (caída del párpado, pupila pequeña, disminución de la sudoración en un lado de la cara), que puede observarse en siringes cervicales o torácicas superiores.
• Dolor neuropático segmentario mal localizado.

La presentación de la siringomielia es muy variable. El curso clínico típicamente progresa a lo largo de meses o años, inicialmente experimentando un deterioro rápido que luego se ralentiza. Se observa una relación lineal entre la morfología del quiste, la duración de los síntomas y la gravedad. Los síntomas más comunes incluyen dolor radicular, ataxia de la marcha, alteraciones sensoriales, disestesias, debilidad motora, espasticidad, disreflexia autonómica y dolor neuropático. A medida que la siringomielia progresa, la espasticidad tiende a aumentar. La progresión de la afección suele ser lenta, y los síntomas clínicos a menudo permanecen estables durante años.

Diagnóstico: El Papel de la Resonancia Magnética

La resonancia magnética (RM), con y sin contraste, es la modalidad de imagen preferida. La exploración permite una delineación precisa de la anatomía relevante y una visualización precisa de la siringe en planos sagital y axial. La RM revela rápidamente información crucial como la ubicación, tamaño y extensión de la cavidad de la siringe, junto con la evaluación del grado de ectopia amigdalar cerebelosa. Una característica ubicua en pacientes con MC-1 asociada es la compresión de los espacios de LCR retrocerebelosos, que se puede observar claramente en la RM. Además, la RM ayuda a descartar lesiones quísticas o tumores espinales y puede detectar el realce leptomeníngeo indicativo de infección, así como cicatrización aracnoidea. Los estudios longitudinales de RM también pueden rastrear la progresión de la siringe a lo largo de meses o años.

RM Dinámica o Estudio de Flujo Cine RM con Sincronización Cardíaca

La RM de contraste de fase se utiliza para estudiar en detalle la alteración de la dinámica del LCR. Esta técnica de imagen permite el análisis no invasivo de la hidrodinámica del LCR, diagnosticando alteraciones de velocidad o flujo en el foramen magno, visualizando el movimiento de la pared de la médula espinal y detectando el movimiento del líquido de la siringe durante la sístole y diástole cardíacas en reposo. También es valiosa para documentar los cambios postoperatorios en el flujo de LCR y las mejoras objetivas.

Mielografía con Tomografía Computarizada de Alta Resolución

Esta modalidad de imagen se recomienda en casos donde la RM está contraindicada. Las exploraciones de TC retardadas pueden visualizar eficazmente el contraste que se ha filtrado en la cavidad de la siringe. Sin embargo, algunos autores han criticado la mielografía por TC por su baja sensibilidad para detectar el bloqueo del LCR.

Opciones de Tratamiento y Manejo

Las estrategias de tratamiento para la siringomielia incluyen evitar actividades que aumenten la presión venosa, como el esfuerzo, la flexión del cuello y las maniobras de contención de la respiración, lo que puede ayudar a aliviar los síntomas al reducir la presión. La resolución espontánea de la siringomielia es común en niños a medida que sus cráneos crecen y se restablece el flujo de LCR. En adultos, la resolución espontánea puede ocurrir debido a varios factores, como la ruptura espontánea de adherencias aracnoideas, el drenaje de la siringe al espacio subaracnoideo espinal o la atrofia cerebral en pacientes mayores.

Las intervenciones quirúrgicas tienen como objetivo corregir la patofisiología subyacente que causa la siringomielia, con el objetivo principal de mejorar la dinámica del flujo del LCR. En pacientes con MC-1, la descompresión craneocervical es a menudo el enfoque recomendado. Esto consiste en una craneotomía suboccipital y la extracción del arco posterior de C1, la apertura de la duramadre y la aracnoides, y la resección de adherencias aracnoideas cuando están presentes. Esencialmente, esta intervención quirúrgica crea una cisterna magna artificialmente agrandada. La duración de los déficits sensoriales antes de la cirugía predice significativamente la mejora sintomática después de la cirugía. Estudios han demostrado que una menor duración de los síntomas preoperatorios tiene mejores resultados. Por lo tanto, la intervención quirúrgica temprana es crucial para minimizar los déficits y mejorar los resultados generales.

En pacientes con cicatrización aracnoidea postinflamatoria y siringomielia postraumática, el procedimiento quirúrgico se dirige a reconstituir el flujo de LCR subaracnoideo espinal mediante la resección de la membrana cicatricial aracnoidea, la lisis microquirúrgica de adherencias aracnoideas y la reconstrucción dural. Los shunts (derivaciones) se consideran típicamente para la siringomielia idiopática o en casos donde los pacientes no han respondido a otros tratamientos. El shunt siringosubaracnoideo es el procedimiento de shunt más comúnmente utilizado, siendo el shunt siringoperitoneal una alternativa si el primero falla. Los shunts generalmente no son la opción preferida y se consideran un último recurso debido a sus altas tasas de complicaciones y fallos, así como a su incapacidad para abordar la causa subyacente de la siringomielia.

Indicaciones Quirúrgicas

• MC-1-A sintomática (MC-1 con siringe).
• MC-1-A asintomática con siringe holocordal, empeoramiento clínico-radiológico, siringe central con índice de Vaquero >0.5 o siringe excéntrica, y siringobulbia concurrente.
• Siringomielia aislada sintomática sin consenso para la cirugía.
• Siringomielia postraumática con déficits motores.

Las intervenciones quirúrgicas clave implican la descompresión óseo-dural de la fosa posterior y la liberación completa de la obstrucción en el foramen magno y el foramen de Magendie. La estabilización atlantoaxial ha mostrado mejoras clínicas y restauración de alteraciones espinales y curvaturas anormales.

Actividades a Evitar si Tienes Siringomielia

La educación del paciente debe incluir las siguientes consideraciones:

• Los pacientes con siringomielia no tratada deben evitar actividades que puedan aumentar la presión intracraneal o intraabdominal, como hacer esfuerzo durante las deposiciones, toser, estornudar y levantar objetos pesados para prevenir el empeoramiento de los síntomas y el agrandamiento adicional de la siringe. Esta precaución es particularmente importante en las semanas iniciales después de la cirugía.
• Los pacientes deben consultar a su médico de inmediato si experimentan síntomas como tos persistente o estreñimiento.
• Los pacientes con Malformación de Chiari deben evitar actividades que tensen el cuello, como montañas rusas y camas elásticas, y abstenerse de deportes de contacto como el fútbol.
• Se recomiendan formas alternativas de ejercicio como la natación, la bicicleta estática y el yoga.
• Los pacientes deben informar de inmediato al clínico tratante cualquier drenaje postoperatorio de líquido purulento del sitio quirúrgico o signos de infección, como una herida dolorosa, edematosa o enrojecida.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial debe incluir las siguientes afecciones:

• Tumores intramedulares espinales, como hemangioblastoma, ependimoma y gliomas, que pueden secretar líquido exudativo con alto contenido proteico, lo que lleva a microquistes que eventualmente pueden coalescer. Mientras que la mayoría de los tumores intramedulares realzan en la RM con contraste (una siringe no realza), puede ocurrir una siringe verdadera dentro de un tumor.
• Quistes intramedulares espinales, mielomalacia, quistes aracnoideos y quistes glioependimarios.
• Canal espinal central residual: El canal central de la médula espinal puede involucionar con la edad, y un canal central persistente no se considera una anomalía.

Pronóstico de la Siringomielia

Los profesionales continúan lidiando con la escurridiza historia natural de la siringomielia, caracterizada por su curso impredecible y altamente variable, lo que dificulta una prognóstico preciso. El pronóstico depende de factores como la causa subyacente, la extensión del deterioro neurológico, la ubicación y el tamaño de la cavidad de la siringe, y un diámetro de siringe que excede los 5 mm, junto con el edema asociado, que a menudo predice un rápido deterioro. La rareza de la afección, su progresión variable y los períodos de seguimiento limitados complican aún más la evaluación del tratamiento. Sin embargo, la intervención quirúrgica temprana se asocia con una reducción de los déficits y mejores resultados. La mayoría de los estudios han informado el uso de la descompresión de la fosa posterior/foramen magno como la intervención quirúrgica primaria. Postoperatoriamente, la siringomielia mejoró o se resolvió en casi el 80% de los pacientes. La descompresión del foramen magno y la duraplastia han mostrado mejoras significativas y sostenidas tanto en los resultados clínicos como radiológicos. La restauración del flujo de LCR en la unión craneocervical ha demostrado una correlación más fuerte con mejores resultados después de la descompresión de la fosa posterior con duraplastia.

Posibles Complicaciones

La mielopatía es una complicación significativa resultante del proceso de la enfermedad. Puede llevar a espasticidad, que puede progresar a paraplejia/tetraplejía, úlceras por presión, neumonía recurrente y disfunción intestinal y vesical. Otras complicaciones incluyen dolor neuropático y neuroartropatía. La cifoescoliosis es el resultado de una reducción en la longitud espinal. Se han reportado complicaciones postoperatorias, siendo las más comunes la fuga de LCR, el pseudomeningocele, la meningitis aséptica, la infección de la herida, la meningitis y los déficits neurológicos.

Preguntas Frecuentes

Aquí respondemos algunas preguntas comunes sobre la siringomielia:

¿Qué actividades debo evitar si tengo Siringomielia?

Debes evitar actividades que aumenten la presión dentro de la cabeza o el abdomen. Esto incluye hacer esfuerzo al ir al baño, toser o estornudar con fuerza, y levantar objetos pesados. Si tienes Malformación de Chiari asociada, también es prudente evitar actividades que fuercen el cuello, como algunas atracciones de parques (montañas rusas), camas elásticas y deportes de contacto.

¿Cuáles son los síntomas principales de la Siringomielia?

Los síntomas más comunes son la pérdida de la sensación de dolor y temperatura, especialmente en brazos y hombros (distribución 'en capa'), mientras que se preserva el tacto. También son frecuentes el dolor (a menudo mal localizado), la debilidad muscular, la atrofia (especialmente en las manos) y la espasticidad (rigidez muscular), particularmente en las piernas.

¿Cómo se diagnostica la Siringomielia?

La herramienta principal para el diagnóstico es la Resonancia Magnética (RM) de la médula espinal y el cerebro. La RM permite visualizar la cavidad de la siringe, su tamaño, extensión y su relación con otras estructuras, así como identificar posibles causas subyacentes como la Malformación de Chiari o tumores.

¿La Siringomielia siempre requiere cirugía?

No siempre. En algunos casos, especialmente si la siringe es pequeña, los síntomas son leves o la condición se descubre incidentalmente y no progresa, el manejo puede ser conservador, centrándose en evitar las actividades desencadenantes y el seguimiento regular. Sin embargo, si la siringe es grande, los síntomas son significativos, progresan rápidamente o hay una causa subyacente que puede corregirse (como una Malformación de Chiari sintomática), la cirugía suele ser el tratamiento recomendado.

¿Qué causa la Siringomielia?

La causa más común es la obstrucción del flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor de la médula espinal o en la base del cráneo, a menudo asociada con la Malformación de Chiari tipo 1. Otras causas incluyen tumores en la médula espinal, traumatismos medulares, infecciones como la meningitis que causan inflamación y cicatrización (aracnoiditis), y anomalías congénitas de la columna vertebral.

¿La Siringomielia tiene cura?

El objetivo principal del tratamiento es detener la progresión de la siringe y aliviar los síntomas, más que una 'cura' completa en el sentido de eliminar la siringe por completo en todos los casos. La cirugía puede reducir el tamaño de la siringe y mejorar o estabilizar los síntomas en muchos pacientes, pero el daño neurológico existente a veces no es completamente reversible. La condición a menudo requiere manejo a largo plazo.

Consideraciones Importantes

La siringomielia debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier persona joven con escoliosis progresiva. La identificación y el tratamiento tempranos pueden revertir la deformidad. En la mayoría de los casos, la afectación de la mano en pacientes con siringomielia es frecuentemente asimétrica debido a la excentricidad de la cavidad de la siringe. La historia clínica es crucial para distinguir las cefaleas de Chiari de otros tipos de dolores de cabeza. Siendo un trastorno crónico, un paciente con siringomielia no suele presentar síntomas como ansiedad, deterioro de la memoria y depresión como parte intrínseca de la enfermedad; los clínicos deben evaluar todos los síntomas de manera apropiada.

Mejora de los Resultados del Equipo de Atención Médica

El manejo del dolor postoperatorio es una preocupación significativa y a menudo se maneja con opioides y relajantes musculares. Los pacientes y sus familiares deben comprender el equilibrio entre los beneficios y riesgos de la medicación para el dolor. La sedación excesiva con opioides puede aumentar el riesgo de complicaciones como la neumonía. Un paciente bien informado puede contribuir significativamente al proceso de toma de decisiones al comprender la estrategia de tratamiento propuesta, el estudio diagnóstico y el seguimiento posterior.

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